ציסטה במערכת צינורות המרה

מתוך Genopedia - פרופ' מוטי שוחט

[עריכה] מהו הממצא ואלו סוגים יש?

מדובר בציסטה בכבד(נדיר שיש מספר ציסטות) שיש להם קשר לדרכי המרה מכונות בלטינית Choledochal cyst?

ציסטה בודדת:

ברוב המקרים 70% מהמקרים הם ציסטה בודדת - הקשורה לדרכי המרה - הם מסווגים כסוגים 1-3 (הסוג נקבע לפי מיקום וצורת הציסטה - וניתן לקבוע אותו אחרי הלידה).

הניסיון בתיקון אחרי הלידה הינו מוצלח. אין בדרך כלל חסימה של דרגי מרה. אם יש חסימת דרכי מרה קל לתקן המצב באופן מלא. אין מומים נילווים ואין עליה משמעותית בסיכון לתסמונות ספציפיות.

ציסטות מרובות:

בכ-30% מהמקרים מדובר בציסטות מרובות - סוגים 4 ו-5 (סוג 5 מכונה Caroli וכולל לא רק ציסטות אלא גם פיברוזיס = הצטלקות והרס רקמת הכבד) של הכבד.

כאן יש שכיחות גבוהה יותר של חסימה בדרכי המרה. התיקון הניתוחי לא תמיד יהיה מוצלח ועלול להישאר נזק תמידי בניקוז המרה ובתפקוד הכבד.

לגבי 2 הצורות יש דיווחים על עליה בסיכון לסרטן דרכי המרה בגיל הבוגר והמבוגר. העליה נובעת מעצירה של זרימת המרה בציסטות. לכן חשוב שהתיקון יהיה וימנע עצירה (Stasis) בזרימת המרה.

[עריכה] שכיחות הממצא:

מאד נדיר בעולם המערבי השכיחות כ- 1:15,000 לידות. באסיה הממצא יחסית שכיח כ- 1:1,000 ורוב המקרים הם ביפן. הממצא שכיח יותר בנקבות ביחס 3:1.

[עריכה] ממצאים נוספים שיש לבצע או לחפש בהיריון:

חשוב לשלול ציסטות בכליות. כמו כן לעקוב ולוודא שאין ציסטות מרובות בכבד.

חשוב לשלול מומים (כולל אקו לב), לשלול ריבוי מי שפיר וגם לוודא גדילה תקינה.

ניתן לשלול חסימת בדרכי מרה במי שפיר - ראה פרוט בחוסר הדגמה של כיס מרה. יש לציין כי גם אם מודגמת חסימת דרכי מרה, כל עוד הציסטה היא בודדת ניתן כאן לפתוח את החסימה בעת התיקון הניתוחי אחרי הלידה.