כליה מולטיציסטית
מתוך Genopedia - פרופ' מוטי שוחט
מילות מפתח: MCKD או MultiCystic Dysplasia Kidney Diseae = MCDKD. ציסטות בכליה אחת או כליות מולטיציסטיות או כליה מולטיציסטית.
תוכן עניינים |
[עריכה] מהו הממצא ומשמעותו?
הכוונה לריבוי של כיסי נוזל (המכילים בעצם שתן) ברקמת אחת הכליות. יכולים להיות מספר רב מאד של ציסטות בכליה אחת או בשתיהן. בכ-1/3 מהמקרים הממצא דו-צדדי.
מה גורם לזה?
ברוב המקרים מדובר בחסימה של דרכי השתן בתקופה רחמית מוקדמת (לפני שבוע 23) והלחץ של השתן הנוצר בכליה גורר ליקוי בהתפתחות המערכות המורכבות של יצירת השתן (מכונה נפרון) - הדבר מביא בסוף לאי תפקוד של אותה כליה. חסימת דרכי השתן בשלב מאוחר יותר של ההיריון גורם למצב הנקרא הידרונפרוזיס, ואז רקמת ותפקוד הכליה לרוב לא נפגעים.
הסיבה לחסימת דרכי השתן כנראה רב-גונית, עקב הפרעה סביבתית (לדוגמא, חסימת אחד מ-2 העורקים של הטבור הגורר היצרות במעבר מאגן הכליה לצינור השתן המכונה אורטר) או גנטית (בעיות כרומוזומליות שגורמות לליקוי התפתחותי גנטי בדרכי השתן).
[עריכה] סוגים קליניים עיקריים:
1. חד צדדי - בכ-70% מהמקרים הציסטות מופיעות רק בצד אחד. סוג זה נחלק ל-2 סוגים:
א. עם ממצאים נוספים: בכ-20% מהמקרים של כליה מולטיציסטית חד צדדית מתגלים בבדיקת האולטרה-סאונד במהלך ההיריון פגמים מבניים בכליה השנייה (שאינם ציסטות בכליה) ו/או יש מיעוט מי שפיר ו/או מומים באיברים אחרים. מומים בכליה השנייה או באיברים אחרים מתגלים כמעט תמיד בעת גילוי הכליה המולטיציסטית – כך שאם לא רואים אותם אז הסיכוי שיתגלו בהמשך קטן מאד.
ב. ללא ממצאים נוספים: בכ-80% מהמקרים של כליה מולטיציסטית חד צדדית לא מתגלים בבדיקת האולטרה-סאונד ליקויים בכליה השנייה וללא בעיות באיברים אחרים.
2. דו-צדדי - מצב חמור שכן הוא בעצם מעיד על נזק ניכר של 2 הכליות ובעיה תיפקודית קשה בכליות בדומה למה שתואר בכליות פוליציסטיות מהסוג שמתחיל בינקות. בצורה הדו צדדית יש גם שכיחות גבוה יותר של בעיות נוספות כמו מומים באיברים אחרים, ליקויים כרומוזומליים, מיעוט מי-שפיר (כעדות לירידת תפוקת השתן כבר ברחם).
[עריכה] מהי הפרוגנוזה הקשורה במצב כזה:
מעט עבודות עקבו אחרי ילדים אלו יותר מ-10 שנים אחרי הלידה, ומאלו שעשו מעקב ארוך עולים הממצאים הבאים:
| סוג הסיבוך | כליה מולטיציסטית חד צדדית ללא ממצאים חריגים נוספים (רוב המקרים): | כליה מולטיציסטית חד צדדית עם ממצאים חריגים נוספים בעת ההיריון: | כליה מולטיציסטית דו- צדדית: |
|---|---|---|---|
| הסיכון ליתר לחץ דם אחרי הלידה או צורך בכריתת הכליה | לא מוגבר משמעותית | מעט מידע | מעט מידע |
| בעיות בכליה שיכולות להתגלות אחרי הלידה: | לכ- 15% רפלוקס ניתן לטיפול | רפלוקס, חסימות דרכי שתן ואי ספיקה | אי ספיקה כליתית |
| הסיכון לאי ספיקה כליתית בהמשך החיים: | לא נמצאה מוגברת | גבוהה | גבוהה מאד |
| הסיכוי למצוא במי שפיר בעייה כרומוזומלית: | לא מוגבר משמעותית | גבוה | גבוה מאד |
| הסיכון לקיום תסמונת גנטית גם אם מי שפיר ימצא תקין: | לא נמצאה מוגברת משמעותית | מוגברת – תלוי בסוג הממצאים הנוספים. | מוגברת |
באופן כללי הסיכון לאי-ספיקה וכשל סופני של תפקוד הכליה, מצב שידרוש דיאליזה והשתלת כליות, הינו קיים כשיש מעורבות כליתית דו-צדדית. סיכון זה גבוה במיוחד (מעל 95%) אם חלים הפרמטרים הבאים:
1. דיספלזיה (באה לידי ביטוי בהדיות מוגברת של רקמת הכליות) וציסטות דו-צדדיות.
2. קיום מיעוט מי שפיר.
3. ממצאים גנטיים במי שפיר או ריבוי מומים מחוץ לכליה.
ממצאים שקיומם אינו בהכרח מעיד על תוספת סיכון לקיום בעיה גנטית או בעיות בכליה השנייה:
1. שני כלי דם בטבור.
2. הרחבה קלה של אגן כליה שנייה.
3. מומים שיחד מעידים על VACTER.
במעקב ארוך טווח אחר ילדים עם כליה מולטיציסטית חד-צדדית ושבמהלך ההיריון לא נתגלו באולטרה-סאונד בעיות נוספות:
בכ-50% מהמקרים הכליה המולטיציסטית כבר לא נראתה אחרי 10 שנים, לא נמצאה שכיחות מוגברת של יתר לחץ דם, לא נמצאה שכיחות מוגברת של הפשרת חלבון בשתן או נזק משמעותי לתפקוד הכליתי, ולא נמצאה שכיחות חתר של גידולים. הפרוגנוזה לכן נחשבת לטובה והומלצה גישה של מעקב שמרני.
[עריכה] מעקב אולטרה-סאונד בהיריון:
בכל מקרה מומלץ לוודא בבדיקת אולטרא-סאונד שאין מומים נוספים. לעקוב אחר דרכי השתן, והגדילה של העובר. ייעוץ עם מומחה במחלות כליות ילדים ואורולוג ילדים.
בבדיקת סריקת האולטרה-סאונד, פרט לכליות ודרכי השתן, יש להתמקד באגודלים של 2 הידיים, לב, גודל קיבה, הדיות המעיים, כמות מי שפיר, גדילת העובר, חוליות עמוד שדרה.
[עריכה] האם נדרשת התערבות במהלך ההיריון או אחריו?
בסוגים של כליה מולטיציסטית חד צדדית עם ממצאים נוספים או כליה מולטיציסטית דו-צדדית (במידה שהזוג בוחר להמשיך את ההיריון) יש צורך בבדיקת מי שפיר, מעקב אחר כמות מי השפיר, והתערבות אחרי הלידה לפי הממצאים שיראו אז.
במקרים של כליה מולטיציסטית חד צדדית ללא ממצאים נוספים - פרט למעקב אולטרה-סאונד אין המלצה להתערבות מיוחדת – אחרי הלידה יש לשלול רפלוקס בכליות במסגרת מעקב נפרולוגיה ילדים. כמובן שיילוד מוקדם אינו מומלץ.
[עריכה] לגבי צורך במי שפיר:
בסוגים של כליה מולטיציסטית חד צדדית עם ממצאים נוספים או כליה מולטיציסטית דו-צדדית יש צורך בבדיקת מי שפיר, מעקב אחר כמות מי השפיר, והתערבות אחרי הלידה לפי הממצאים שיראו אז.
בכליה מולטיציסטית חד צדדית ללא ממצאים נוספים - על פי רוב הדעות, כממצא יחיד (וכשאר בדיקות הסקר לאיתור בעיות כרומוזומליות (סקר ביוכימי בדם = חלבון עוברי, שקיפות עורפית) מראות סיכון נמוך מאוד אין המלצה לבצע דיקור מי שפיר. ניתן לקחת טווח ביטחון מעט יותר גדול מאשר הגבולות הרשמיים של הדיקור (במקום עד סיכון של 1:386 ניתן להחליט לבצע דיקור עד 1:1000. במקרים שישנם ממצאים נוספים הגבולות הללו לא מספיקים ויש צורך לבצע דיקור מי שפיר.
