ציסטות מולדות בריאה

מתוך Genopedia - פרופ' מוטי שוחט

מהם גידולים שפירים (אדנומות ציסטיות) בריאה של העובר

המונח בלועזית: ((CCAM Congenital Cystic Adenomatoid Malformation.

מדובר בגידול שפיר מסוג אדנומה, הנובעות מהפרעה בהתפתחות רקמת ריאה. הגידול מתאפיין בגדילת יתר של הברונכיולים (כיסי הריאה שבהם צריכה אחרי הלידה להתבצע כניסת החמצן לדם ). הגידולים נראים פעמים רבות בצורת ציסטה או ציסטות בריאות של העובר.

שכיחות:

יחסית נדיר כ- 1 ל- 5,000 הריונות.

גם בזכרים וגם בנקבות במידה שווה.

מועד ההופעה של הממצא:

הממצא בד"כ מתגלה בסקירת מערכות Ι (שב' 13-18).

הממצא מתחיל להתפתח בשב' 6 של ההיריון.

סוגים ומידת חומרה:

הסוג נקבע לפי גודל הציסטות:

סוג Ι: רוב המקרים : חד צדדי (בד"כ אינה אחת בצד אחד של בית החזה) מתאפיין בציסטות יחסית גדולות (2-10 סמ') עם קרומים דקים בין הציסטות.

סוג ΙΙ: ציסטות בינוניות (מערבות) לעתים גם ציסטות קטנות וגם גדולות , אבל כולן פחות מ- 2 סמ'.

סוג ΙΙΙ: ציסטות מיקרוסקופיות קטנות – נראה בבדיקת האולטרה-סאונד כריאה לבנה באותו איזור.

ממצאים נלווים מחוץ לריאה:

הממצא אינו חלק מתסמונת גנטית – זוהי הפרעה מקומית. בד"כ הממצא מוגבל רק לריאה.

הממצאים שיכולים ללוות ממצא זה הם בעיקר:

מומים בכליות (ניתן לראותם בברור בבדיקת אולטרא-סאונד).

בצקת כללית (הידרופס) כשהממצא גדול ומפריע לתפקוד הלב – אז בד"כ יש דחיקה של הלב לצד השני של בית החזה.

ריבוי מי שפיר יכול אז גם להופיע עקב הלחץ של הגוש שמפריע לבליעת מי השפיר ע"י העובר.

העברה תורשתית -

הממצא לא תורשתי.

מה צפוי לתפקוד העובר בהמשך?

אם לא מופיעים סיבוכים הממצא הרבה פעמים נסוג בגודל ונעלם.

סוג Ι (ציסטות גדולות) קשור בפרוגנוזה יותר טובה. לא ברור מדוע ואיך הממצא נעלם.

מאידך סוג ΙΙΙ מתבטא בד"כ בצורה קשה יותר - הרבה ממקרים אלו מתגלים עם בצקת כללית (הידרופס), ריבוי מי שפיר, ואלו בד"כ מתים.

ככלל, אם נותרת רקמה ציסטית אחרי הלידה היא מוסרת בניתוח (הניתוח דחוף רק אם הוא מפריע לילוד ולנשים ) , רצוי לדחות ניתוח עד אחרי גיל 1 שנה. לכן הפרוגנוזה כמובן טובה יותר ככל ששטח הריאה הנקי מהתהליך גדול יותר.

אבחנה מבדלת:

1) הרניה דיאפרגמטית.

2) ציסטה ברונכוגנית - כאן מדובר בציסטה בודדת. אלו נראות הרבה פעמים כמו סוג Ι – אבל אינן חולפות.

3) Sequestration – רקמה ריאה שמקבלת זרימת דם ממחזור הדם השמאלי (בניגוד לריאות רגילות שמקבלות דם מעורק הריאה). ממצא זה דומה לסוג ΙΙΙ הוא דורש הרחקה ( תמיד ) אחרי הלידה.

איך לעקוב ומה עוד צריך לבדוק:

בד"כ דופלר יכול להספיק להפריד בין 2 מקרים אלו MRI יכול גם לעזור בהבדלה בין אפשרות זו לבין CCAM.

1) באולטרא-סאונד לעקוב ולראות שהממצא נסוג (בד"כ הפיק של הגודל בשב' 25-28 ונסיגה מופיעה בד"כ אחרי שב' 28), ושלא מתפתחת בצקת כללית, אין ריבוי מי שפיר, אין מומים בכליות, ואין דחיקה של הלב או הסרעפת. במקרים שיש ציסטה גדולה , והעובר מפתח סמני אי ספיקה ( בצקת כללית ) ניתן לבצע ניקוז של הציסטה לחלל שק מי השפיר.

2) אין סיכון מוגבר לתסמונות גנטיות ולכן לא נדרשת בדיקה גנטית או בדיקת מי שפיר

      (גם אם מילדים אותם מוקדם).

לאחרונה יש מס' עבודות שתומכות במתן סטרואידים לאמא לפני הולדתם של מקרים קשים אלו – עבודות אלו הדגימו תוצאות טובות לעוברים שהיה חזוי שיולדו במצב קשה. עבודות אלו דורשות אישור נוסף.